Consenso de Fibrosis Quística

XI Ileo meconial

El íleo meconial es una obstrucción intestinal intraluminal localizada, en general en la región del íleon terminal. Esta condición representa la manifestación más temprana de la FQ (24-48 hs de vida). Afecta al 10-20% de los pacientes.
El diagnóstico temprano, el manejo clínico, la decisión quirúrgica oportuna, así como el apoyo nutricional posoperatorio han reducido la mortalidad del 50-70% a menos de 10%.
En las familias que han tenido un hijo con íleo meconial, el riesgo de que se repita es mayor. 
En los pacientes homocigotas para DF 508 la probabilidad es de 22%; en los heterocigotas para esa mutación es de 16%. Se asocia también a formas fenotípicas severas.

Patogénesis 
El meconio tiene aumento de la viscosidad debido al aumento de la concentración de proteínas, de disacaridasas y disminución del agua. Esto provoca obstrucción intestinal, microcolon, dilatación proximal y riesgo aumentado de vólvulo intestinal. Otras complicaciones son: atresia ileal, perforación intestinal y peritonitis.

Cuadro clínico
El diagnóstico puede hacerse por ecografía a partir de las 20 semanas de gestación. Es frecuente hallar imágenes hiperecoicas en íleon terminal, el intestino delgado dilatado, la no visualización de la vesícula, volumen aumentado de líquido amniótico, ascitis o calcificaciones.
En el recién nacido hay falta de progresión de meconio en las primeras 48 hs de vida, distensión abdominal y débito bilioso. Los signos radiológicos característicos son: dilatación del intestino delgado y el signo de Neuhauser; es decir, imágenes de burbujas en vidrio esmerilado (mezcla de aire y meconio) en el cuadrante inferior derecho del intestino delgado.
Las asas delgadas pueden simular el colon, por lo que sólo el colon por enema confirmará el diagnóstico de microcolon. Pueden existir calcificaciones intraabdominales difusas, centradas en un área o localizadas en el escroto.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con:
- Atresia o estenosis ileal.
- Atresia colónica.
- Enfermedad de Hirschprung.
- Síndrome de meconio espeso.

Tratamiento
La conducta es igual a todo neonato con obstrucción intestinal: hidratación, soporte respiratorio con la prevención y el tratamiento de las complicaciones y descompresión gástrica.
Si no hay complicaciones, debe realizarse enema con medio de contraste hidrosoluble (Gastrografín).
Evaluar oportunidad quirúrgica. Si es necesario llegar a la cirugía; es importante la irrigación intestinal con Gastrografín 1:4; el soporte nutricional con alimentación parenteral y luego enteral continua hasta la recuperación.
Los pacientes ostomizados requieren un manejo hidroelectrolítico cuidadoso.
 

Arch. Argentinos de Pediatría/1999/ Vol 97:3