IX Aspectos nutricionales y gastroenterológicos
1 Valoración del estado nutricional
2 Balance energético
3 Estimación de los requerimientos energéticos
4 Valoración de la malabsorción
5 Enzimas pancreáticas
6 Respuesta inadecuada al tratamiento con enzimas
7 Recomendaciones para el manejo nutricional
8 Guía para el apoyo nutricional

La importancia del estado nutricional en la sobrevida a largo plazo de pacientes con FQ ha sido bien documentada. El REGLAFQ (Registro Latinoamericano de FQ) demuestra que más del 50% de los pacientes se encuentra por debajo del 3er percentilo de peso y el 46,7% por debajo del 3er percentilo de talla. La adecuada valoración del estado nutricional y la terapéutica oportuna han probado restablecer los depósitos energéticos mejorando la capacidad para el ejercicio, la fuerza de los músculos respiratorios y la respuesta frente a las infecciones respiratorias. No existe ninguna razón probada para aceptar el fallo en el crecimiento de estos pacientes. Todo centro de seguimiento debe incluir la asistencia nutricional y gastroenterológica como parte del tratamiento habitual.

1. Valoracion del estado nutricional
Es esencial monitorear el crecimiento y el desarrollo de lactantes, niños y adolescentes con FQ comparando con tablas aceptadas en la SAP. Deben ser medidos y pesados en los controles habituales, cuyos registros puedan observar los padres. Es necesario considerar la talla de ellos para poder evaluar si una baja estatura es de origen genético o representa una alteración del crecimiento.
Se deben investigar signos de desnutrición (piel, faneras, mucosas, dientes, etc.) en el examen clínico y evaluar la composición corporal por los diferentes medios disponibles: pliegues cutáneos, circunferencia braquial, etc. Este dato cuantifica las reservas grasas, cuya disminución acompaña las etapas de deterioro clínico.

2. Balance energético
En el momento del diagnóstico es importante establecer el tipo de dieta que recibe el paciente y el grado de malabsorción.
La evaluación de la dieta a través del interrogatorio, o bien mediante un recordatorio de tres días, ayuda a corregir malos hábitos alimentarios, mejorar la calidad calórica y conseguir un mejor ajuste de enzimas pancreáticas.
El balance energético se establece analizando lo que se consume, las pérdidas digestivas y el estado de hipermetabolismo. 
Los pacientes recibirán una dieta libre, el 40% de las calorías como grasas, 15-20% como proteínas y un aporte calórico total entre 110 y 150% de las calorías recomendadas.

3. Estimacion de los requerimientos energeticos
El gasto metabólico basal (GMB) puede ser evaluado de acuerdo a las ecuaciones establecidas por la OMS, sumando un coeficiente establecido por actividad (CA): en cama GMB x 1,3; sedentario GMB x 1,5; activo GMB x 1,7.
De acuerdo al grado de afectación pulmonar: moderada: VEF1 40-69% sumar a la actividad 0,2; severa: VEF1 menor de 39% sumar a la actividad 0,3 (por ejemplo: GMB x (CA-0,3).
El requerimiento estimado para un paciente con afectación moderada estaría entre el 120 y 130% de la recomendación dietética americana (RDA).

4. Valoracion de la malabsorcion
Aproximadamente el 85% de los pacientes tienen insuficiencia pancreática exocrina y requieren suplementos enzimáticos en todos los alimentos que ingieren. Existe una clara correlación entre el genotipo y la función pancreática. La suficiencia pancreática se evalúa en relación a la capacidad de absorción de las grasas y no debe ser aceptada en forma definitiva, por lo que estos pacientes deben ser controlados con la prueba de Van de Kamer (cada tres meses en el primer año y anualmente en niños mayores).
El diagnóstico inicial de malabsorción debe hacerse con esta prueba en una recolección de 72 hs y sin enzimas.
Otros métodos: 
- análisis microscópico de la materia fecal (Sudán).
- esteatócrito.
- peso de la materia fecal.
La determinación de quimiotripsina y de elastasa pancreática E1 son métodos directos para evaluar la función pancreática exocrina.
La esteatorrea de una insuficiencia pancreática se define como una excreción que, por lo menos, duplica los valores establecidos por el método.
El seguimiento clínico puede realizarse mediante la observación de:
- dolor abdominal.
- intolerancia a alimentos grasos.
- características de las deposiciones.
- distensión abdominal.
- estado nutricional.

5. Enzimas pancreáticas
La indicación de enzimas y el manejo de las dosis deben ser evaluados por el gastroenterólogo o nutricionista de un centro de referencia. 
Las enzimas pancreáticas se encuentran disponibles en el mercado local en concentraciones de 4.000 a 25.000 U de lipasa por cápsula con cubierta entérica. Nunca deben romperse los gránulos y recordar que ante la exposición al calor, a la humedad o a la luz son inactivadas.
El método más práctico consiste en administrar enzimas según el peso del paciente. Debe comenzarse con 1.000 U lipasa/kg/por comida para niños menores de 4 años y 500 U lipasa por kilo para los mayores de 4 años. En las colaciones se administrará la mitad de la dosis. Deben evitarse las comidas numerosas y pequeñas.
Los lactantes deberán recibir entre 2.000 y 4.000 unidades de lipasa por cada 120 ml de fórmula o en cada alimentación al pecho, lo que equivale a 450-900 unidades de lipasa por gramo de grasa ingerida. El cálculo sobre la base de la grasa ingerida se considera el más correcto y para todas las edades se establece en una media de 1.800 unidades de lipasa por gramo de grasa (entre 500 y 4.000 U). En promedio, un lactante ingiere 5 g de grasa por kilo por día, mientras que un adulto 2 g/kg/día. Es importante establecer cuáles son realmente las comidas principales y con mayor contenido graso.
Existe gran variación individual en la respuesta a las enzimas. Cambios en la dosis o el preparado comercial pueden requerir ajustes por varios días. Pacientes que reciben más de 2.500 U lipasa/kg/por comida deben ser evaluados. Dosis superiores a 6.000 U/kg/por comida han sido asociadas con colonopatía fibrosante y estenosis colónica. Se recomienda no utilizar dosis que superen las 10.000 unidades de lipasa/kg/por día. Se establecen cuidados especiales sobre el uso de enzimas de alta concentración.
En pacientes que requieren altas dosis de enzimas debe considerarse la posibilidad de hiperacidez gástrica y déficit de excreción de sales biliares. En tales casos, la administración de bloqueantes H2 y de ácido ursodeoxicólico, respectivamente, permite disminuir ese elevado requerimiento enzimático.
Actualmente, se aceptan como productos de mayor efectividad aquéllos que se presentan en cápsulas con microtabletas o microesferas con cubierta entérica.
Los preparados de alta concentración (>20.000 U/cápsula) podrán ser indicados en pacientes adolescentes y adultos con insuficiencia pancreática severa.
Se debe informar sobre el tiempo de efectividad (30-40 minutos), por lo que deben ser administradas al comienzo o en la mitad de una comida y evitar productos excesivamente ácidos o alcalinos. No mezclarlas con fórmulas lácteas.
Debe recomendarse que no queden restos de enzimas en la boca, ya que son irritantes de la mucosa.

6. Respuesta inadecuada al tratamiento con enzimas
La respuesta inadecuada al tratamiento enzimático se define por la persistencia de los signos de malabsorción o bien por dificultades en la ganancia adecuada de peso. 
Deben considerarse:
1 Factores dietéticos:
- Excesiva cantidad de jugos.
- Omitir la toma de enzimas con colaciones.
- Excesivo número de colaciones.
- Pobre ajuste de la dosis de enzimas sobre comidas ricas en grasas.

2 Pobre adherencia al tratamiento:
- Dificultades en la administración a lactantes.
- Factores psicológicos en la etapa escolar.
- Poco apoyo de instituciones educacionales.
- Negación al tratamiento durante la adolescencia.
- Deseo de perder peso.

3 Presencia de patologías gastrointestinales    asociadas a la fibrosis quística:
- Hiperacidez gástrica.
- Reflujo gastroesofágico.
- Malabsorción de lactosa.
- Parasitosis, especialmente giardiasis.
- Síndrome de intestino corto.
- Enfermedad celíaca.
- Enfermedad de Crohn.

7. Recomendaciones para el manejo nutricional
En cada control deben hacerse recomendaciones dietéticas y, especialmente, en las etapas de mayor dificultad en el crecimiento:
-  el primer año de vida.
-  La adolescencia.
-  etapas de alta actividad.
-  exacerbaciones infecciosas y más aún cuando son frecuentes.
-  cuando no se recupere el peso luego de una exacerbación.
-  embarazo y lactancia.
El momento del diagnóstico es muy importante para establecer pautas de nutrición sin crear tensión excesiva sobre la necesidad de recibir dietas hipercalóricas.
Se debe recordar que los pacientes con FQ tienen alto riesgo de desarrollar déficit de ácidos grasos esenciales.

Alimentación materna
Los lactantes con alimentación materna deben recibir igual dosis de enzimas que los alimentados con fórmulas artificiales. Se debe prestar especial atención a su crecimiento y a las posibles complicaciones metabólicas: hipoproteinemia, hiponatremia, alcalosis. Debe monitorearse el nivel de proteínas plasmáticas y de electrólitos, sobre todo en los primeros tres meses de la vida. En épocas de calor se recomendarán suplementos de sodio (de 3 a 4 mEq/kg/día).

Progresión de la dieta en lactantes
Los lactantes con buena progresión ponderal recibirán el esquema dietético sugerido para lactantes sanos con la correspondiente dosis de enzimas. En aquellos que no progresen adecuadamente, se evaluará el uso de fórmulas sin lactosa o bien hidrolizado de proteínas con suplemento de polisacáridos y aceite de cadena media. Es adecuado incluir sal en la dieta del lactante en las primeras papillas. Se recomendará no usar alimentos con almidón con insuficiente cocción.

Niños de 2 a 5 años
Es una etapa crítica en lo que se refiere a selectividad de comidas y conductas individuales frente a ellas. Asimismo aparecen conductas negativas frente a la ingesta de las enzimas. En esta etapa aprenderán a recibir las cápsulas sin abrirlas. El equipo médico estará atento a estas manifestaciones para la oportuna consulta de orientación psicológica. 
Niños de 6 a 12 años
En la etapa escolar y de eventos sociales (cumpleaños, competencias, etc.) comienzan las dificultades de sentirse diferente al requerir medicación cada vez que se alimentan. El equipo de salud deberá informar a los docentes y apoyar a la familia, como así mismo hablar con el niño sobre estas dificultades.

Adolescentes
Es una etapa de alto requerimiento energético debido a la alta velocidad de crecimiento, el desarrollo endocrino y el alto nivel de actividad física. Las infecciones respiratorias son comunes en esta etapa, por lo que aumenta el requerimiento energético.
El retraso del desarrollo que acompaña a un estado nutricional deficitario crea un importante estrés en los varones. El deseo de ser delgadas se acompaña de una inadecuada alimentación en las mujeres. Debe realizarse un estricto monitoreo del crecimiento cada tres meses y las recomendaciones deben establecerse en un franco diálogo con los pacientes.

Suplementos vitamínicos
Los pacientes con insuficiencia pancreática deberán recibir suplementos de vitaminas liposolubles, sobre todo vitaminas A y E. Los déficit de vitamina D se han demostrado en aquellos pacientes con deficiente exposición solar o enfermedad hepática colestática. Los requerimientos de vitamina K no están adecuadamente establecidos salvo durante los tratamientos con antibióticos.
Las vitaminas son mejor absorbidas si su ingesta coincide con algún alimento que requiera enzimas pancreáticas.

Dosis sugeridas:
Suplemento multivitamínico: se sugiere la suplementación con un polivitamínico para todas las edades (contenido aproximado de 5.000 UI de vitamina A y 400 UI de vitamina D).
Suplemento de vitamina E:
0-6 meses 25 UI/día
6-12 meses 50 UI/día
1-4 años 100 UI/día
4-10 años 100-200 UI/día
mayores de 10 años 200-400 UI/día
(No sobrepasar las 1.000 UI/día)

Suplemento de vitamina K:
0-12 meses: 2-5 mg /por semana (2 veces por semana si recibe antibióticos durante las exacerbaciones); 
mayores de 1 año, 5 mg dos veces por semana si recibe antibióticos o si presenta enfermedad hepática colestática.
Se recomiendan suplementos de hierro en dosis habituales y suplementos de zinc y cobre. 

8. Guia para el APOYO nutricional
El primer nivel en el soporte nutricional consiste en mejorar la calidad energética de lo que se consume. Es necesario analizarlo desde los hábitos individuales de cada paciente y no pensando en aumentar drásticamente la cantidad de lo que se consume.
En una segunda etapa se intentará con productos comerciales de alta densidad calórica, intentando que éstos no reemplacen comidas habituales.
La dieta deberá ser absolutamente libre, salvo situaciones de restricciones específicas por mal manejo de la malabsorción.
La conducta alimentaria, la dinámica familiar, las alteraciones psicológicas y los problemas socio-económicos están firmemente ligados a la enfermedad crónica y tienen una importante repercusión sobre la nutrición. En una evaluación integral del paciente, todos estos ítem serán tenidos en cuenta para futuras decisiones terapéuticas.
El momento de la comida es un momento estresante para las familias de un paciente con fibrosis quística en base a las recomendaciones dadas por el equipo de salud. Es importante informar que se debe evaluar la evolución del crecimiento más que el resultado puntual de una comida. 
Debe prestarse atención a los problemas que se relacionan con la toma de enzimas, sobre todo en niños mayores.

Indicaciones de apoyo nutricional
 Debe considerarse el apoyo nutricional en aquellos pacientes que cumplan uno de los siguientes criterios:
- Menores de un año con falta de progreso adecuado por un lapso de 2 meses o recuperación sin una velocidad adecuada.
- Menores de 5 años: Peso para talla menor de 85% del ideal, pérdida de peso durante 2 meses o estancamiento del peso por 2 a 3 meses.
- Entre 5 a 18 años: Peso para talla menor de 85% del ideal, pérdida de peso durante más de 2 meses, estancamiento en la ganancia de peso durante 6 meses.
- Mayores de 18 años: Peso para talla menor del 85% del ideal, pérdida de peso mayor o igual al 5% de su peso habitual durante por lo menos 2 meses de duración.
La adecuación P/T debe ser analizada en un contexto que evalúe también una ganancia de peso y velocidad de crecimiento adecuados.

Alimentación enteral
Cuando no se logra mejorar el estado nutricional mediante técnicas no invasivas, como los suplementos orales o el tratamiento de las alteraciones de la conducta relacionadas con la alimentación, el próximo paso es la alimentación enteral.
Distintos estudios han observado los siguientes beneficios de esta técnica: 1) mejoría de la composición corporal, 2) aumento de la fuerza muscular, 3) sensación de bienestar, 4) autocontrol de la ganancia de peso, 5) mejoría de la imagen corporal, 6) desarrollo de caracteres sexuales, 7) reducción del deterioro durante las exacerbaciones pulmonares, 8) rehabilitación nutricional en candidatos al trasplante.
Antes de indicar alimentación enteral debe considerarse:
- valoración de la tolerancia a la glucosa.
- aceptación del método por el paciente y la familia para una rápida salida al domicilio.
- adecuada información al paciente y su familia.

Vías de acceso
Las sondas nasogástricas pueden ser utilizadas en pacientes menores de 2 años y por períodos cortos (menores de 2 meses). 
En pacientes mayores de 2 años y por un período superior a los 2 meses se sugiere utilizar gastrostomías percutáneas por vía endoscópica o con intervención quirúrgica y posterior colocación de botón para alimentación enteral. No se considera indispensable valorar el reflujo gastroesofágico para esta técnica o la necesidad de realizar rutinariamente técnicas antirreflujo. 
La yeyunostomía no ha demostrado ser un acceso útil debido a la frecuencia de complicaciones malabsortivas.

Fórmulas
En pacientes con malnutrición se recomiendan fórmulas con hidrolizados de proteínas y ácidos grasos de cadena media. En pacientes sin severo deterioro nutricional se ha comprobado que fórmulas enteras con alta densidad calórica son bien toleradas. 
Para aumentar el contenido energético se han sugerido suplementos de TCM o polisacáridos. Se debe ser cuidadoso con el agregado de hidratos de carbono en etapas de descompensación respiratoria con tendencia a la retención de CO2.

Modo de empleo
En el paciente descompensado se utilizarán estos suplementos durante las 24 hs. En pacientes que recobran la capacidad de alimentación se indicarán como suplementos nocturnos. En todo plan la perfusión deberá realizarse mediante bomba de infusión. Se recomienda que el aporte calórico supla la mitad del aporte total recomendado.
Sobre la administración de enzimas no se han podido dar respuestas adecuadas, salvo ofrecer una dosis habitual al comienzo de la nutrición enteral, otra en el medio de la noche y otra al final de la perfusión.

Complicaciones
Entre las complicaciones más frecuentes se incluyen el reflujo gastroesofágico que deberá ser adecuadamente tratado con antiácidos y medicación proquinética, la irritación local en el lugar del ostoma, la intolerancia a los carbohidratos. Otra serie de complicaciones son aquéllas que se relacionan con la contención familiar en una indicación que debe sostenerse por tiempo prolongado.

Nutrición parenteral
Es una metodología destinada a situaciones especiales: resecciones intestinales, pancreatitis, intolerancia o fracaso de la vía enteral, déficit severo del crecimiento, malabsorción severa. No existen pruebas suficientes para recomendar su uso por tiempo prolongado.
 

Arch. Argentinos de Pediatría/1999/ Vol 97:3 

 

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